728x90 반응형 분류 전체보기332 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)---1. 질환 개요비후성 심근병증은 좌심실 심근(심장 근육)이 비정상적으로 두꺼워져 심장의 이완 기능과 혈액 배출이 방해받는 심장 질환이다. 흔히 심실 중격이 두꺼워져 좌심실 유출로를 좁히며, 일부는 폐쇄형(HOCM)으로 진행해 치명적인 부정맥이나 심정지 위험을 높인다.유전성이 강하고, 젊은 층에서 갑작스러운 심장사(SCD)의 주요 원인 중 하나다.2. 원인과 발병 기전1) 유전적 요인MYH7, MYBPC3, TNNT2 등 심장 수축 단백질을 만드는 유전자 변이상염색체 우성 유전 → 부모 중 한쪽이 보이면 자녀 50% 발병 가능성2) 병태생리심근세포 비정상 배열(섬유화) → 전기 신호 전달 불규칙좌심실벽 두꺼워짐 → 심실 이완 .. 2025. 8. 13. 뇌의 깊은 곳에 돌이 자라는 병, 기저핵 석회화증 뇌의 깊은 곳에 돌이 자라는 병, 기저핵 석회화증---1. 느려지는 걸음, 흔들리는 표정40대 중반의 직장인 박 씨는 몇 달 전부터 걸음걸이가 조금씩 이상해졌다. 마치 바닥이 미끄러운 듯 발을 끌며 걸었고, 표정이 굳어 웃는 모습이 사라졌다. 손이 미세하게 떨리기 시작했으며, 단순한 계산조차 버거워졌다. 처음에는 ‘피곤해서 그러겠지’ 했지만, MRI 검사 결과는 충격적이었다.“뇌 속 기저핵 부위에 비정상적인 석회가 축적돼 있습니다. Fahr’s Disease입니다.”---2. 기저핵 석회화증이란?기저핵 석회화증은 뇌의 기저핵과 대뇌 피질하 부위에 칼슘이 비정상적으로 침착되어 신경세포 기능을 손상시키는 희귀 진행성 신경질환이다.발병 원인: 일부는 유전성(상염색체 우성), 일부는 특발성(원인 불명)대표 침착.. 2025. 8. 12. 폐모세혈관종증 — 폐 속에서 자라는 보이지 않는 덫 폐모세혈관종증 — 폐 속에서 자라는 보이지 않는 덫1. 첫 증상은 그저 ‘숨이 차다’는 것뿐이었다40대 후반 회사원 김정우(가명) 씨는 출퇴근길 지하철 계단을 오르다 숨이 가빠 몇 번씩 멈춰 서곤 했다.“요즘 살이 쪄서 그런가 보다” 하며 대수롭지 않게 넘겼지만, 두 달 뒤 그는 평지를 걸어도 호흡 곤란을 느끼기 시작했다.동네 내과에서 심장·폐 검사를 받았지만 특별한 이상은 발견되지 않았다. 그러나 대학병원 호흡기내과에서는 예기치 못한 소견이 나왔다.---2. 폐모세혈관종증이란 무엇인가?PCH는 폐 속 모세혈관이 과도하게 증식하면서 폐포 주변을 빽빽하게 감싸고, 결국 산소와 이산화탄소 교환 효율을 떨어뜨리는 질환이다.희귀성: 전 세계 보고 사례가 100건도 채 되지 않을 정도로 드물다.진행성: 증식된 모.. 2025. 8. 11. 젊은 심장을 찢는 병 — 연소성 특발성 관상동맥 박리(SCAD) 💥 젊은 심장을 찢는 병 — 연소성 특발성 관상동맥 박리(SCAD)---1. 서문 — “건강했던 34세, 심장이 찢어졌다”34세 직장인 이소연(가명) 씨는 헬스장에서 러닝머신 위를 달리던 중, 가슴 깊숙이 날카롭게 파고드는 통증을 느꼈습니다.“숨이 턱 막히고, 왼팔이 저리며 식은땀이 났어요. 심근경색인가 했죠.”응급실에서 심장 초음파와 심전도를 진행했지만, 전형적인 심근경색 패턴과 달랐습니다.최종적으로 관상동맥 조영술에서 드러난 것은 관상동맥 내부 벽이 찢어져 혈류가 막히는 SCAD였습니다.의사는 단호하게 말했습니다.> “이건 드물고, 특히 젊은 여성에게서도 생길 수 있는 매우 위험한 상태입니다.”---2. SCAD란 무엇인가?SCAD는 외상, 수술, 명확한 동맥경화 없이도 관상동맥 내막이 찢어져 심장.. 2025. 8. 10. 폐동맥 박리 — 폐에서 심장으로 향하는 길이 찢어질 때 폐동맥 박리 — 폐에서 심장으로 향하는 길이 찢어질 때1. 서두 — 침묵 속의 재앙2024년 겨울, 49세 여성 최정희 씨(가명)는 출근길 계단에서 갑작스러운 가슴 통증과 호흡곤란을 느꼈습니다.“폐색전증인가?”라는 응급실 의사의 판단 하에 심초음파가 시행됐지만,정확한 원인은 폐동맥 박리(Pulmonary Artery Dissection)였습니다.이 병은 대동맥 박리보다 훨씬 희귀하지만, 진단과 치료가 늦으면 수 시간 내 사망할 수 있습니다.---2. 폐동맥 박리란?폐동맥 박리는 폐동맥 벽의 내막이 찢어지며 혈액이 혈관벽층 사이로 파고드는 상태입니다.결과적으로 혈류가 차단되거나, 혈관이 파열되어 치명적인 출혈이 발생합니다.---3. 발병 메커니즘1. 벽 손상 시작 — 폐고혈압, 외상, 감염 등으로 내막이 .. 2025. 8. 9. 폐정맥 폐쇄 증후군(Pulmonary Vein Obstruction, PVO) “숨이 점점 가빠지는데, 폐는 멀쩡하다?” 폐정맥 폐쇄 증후군(Pulmonary Vein Obstruction, PVO)“숨이 점점 가빠지는데, 폐는 멀쩡하다?”드문 병, 폐정맥 폐쇄 증후군 이야기---📌 사례54세 여성 김 모 씨는 6개월 전부터 계단만 올라가도 숨이 차기 시작했습니다.처음에는 폐렴이나 천식을 의심했지만, 흉부 X-ray와 폐기능검사는 정상.그러나 시간이 지나자 밤에 누워도 숨이 차고, 발목이 붓기 시작했습니다.정밀검사 끝에 의사는 이렇게 말했습니다.> “김 선생님, 문제는 폐가 아니라… 폐로 들어가는 혈관이 막히고 있습니다.”---1. 폐정맥 폐쇄 증후군이란?심장에서 폐로 향하는 폐정맥이 비정상적으로 좁아지거나 막히는 질환혈액이 폐에서 심장으로 원활히 돌아오지 못해 폐 순환과 전신 순환 모두에 부담 발생매우 드물며, 원인에 .. 2025. 8. 8. 이전 1 2 3 4 ··· 56 다음 728x90 반응형
